lupus erythematosus systemicus

lupus erythematosus systemicus, Najtipičnija sustavna autoimuna upalna reumatska bolest. Iako ova bolest može zahvatiti većinu organa, najčešće su pojavljuje na: koži, bubrezima, zglobovima, seroznim opnama i središnjem živčanom sustavu.
Grupa: Alergijski i imunološki poremećaji
Drugi naziv: Sistemski eritemski lupus, SEL, Sistemski eritematozni lupus, Sistemski lupus, Eritemski lupus, Eritematozni lupus
I.
Raspodjela po populaciji
SEL se češće javlja u žena, posebno generativne dobi, a učestaliji je u ljudi crne puti. Omjer oboljelih žena prema muškarcima je 5:1, dok u starijoj dobi ili ranom djetinjstvu iznosi 2:1. To je bolest urbanih sredina, s učestalošću od 4 do 250 na 100 000 stanovnika.
Što uzrokuje bolest?
Smatra se da u nastanku i razvoju bolesti sudjeluju nasljedni i vanjski čimbenici. Bolesnici koji boluju od SEL-a imaju široki spektar autoantitijela na različite antigene, a tipična su protutijela protiv komponenti jezgre i citoplazme. Utjecajem vanjskih čimbenika, može se u predisponiranoj populaciji razviti klinički izražena slika bolesti. Među ovim čimbenicima, značajne su virusne infekcije. UV zrake svjetlosnog spektra mogu izazvati kožne promjene i pojačati bolest. Uzimanje nekih lijekova može izazvati bolest koja izrazito sliči SEL-u (penicilin, antiepileptici i dr.). Čini se da način prehrane također može utjecati na tijek i manifestaciju bolesti. Preporučuje se hrana sa smanjenom količinom masti. Zapazilo se da bolest suprimiraju muški, a potiču ženski hormoni.
Simptomi
SEL se očituje mnoštvom subjektivnih i kliničkih znakova najčešće na koži, zglobovima i visceralnim organima. U početku bolesnik može imati samo nekoliko simptoma, često u svezi sa samo jednim oboljelim organom, dok se kasnije s razvojem bolesti pojavljuju i ostali simptomi. Težina bolesti varira od sasvim laganog oblika do teškog sa smrtnim završetkom. Opća slabost i povišena temperatura prisutne su u gotovo svih bolesnika i prethode drugim simptomima. Bolesnici mogu osjećati bol u trbuhu s mučninom i povraćanjem. Rani simptomi bolesti, pojavljuju se u svim zglobovima, mogu se uočiti otekline, smetnje u motilitetu i klinički znakovi artritisa. Promjene u koži, mogu se opaziti u obliku eritema, kožnih čvorića, ulceracija i mjestimičnih hiperpigmentacija. Vrlo je tipičan eritem lica poput leptira, te crvenilo suncu izloženih dijelova tijela kao posljedice fotosenzitivnosti. Promjene u očima (prisutne u 20-25% bolesnika), mogu se očitovati konjunktivitisom, fotofobijom, pa i prolaznom sljepoćom. Kosa je vrlo slaba, tanka, krhka i lako se lomi. Nastaju promjene i na sluznici. Bolest bubrega zapaža se u oko 60% bolesnika. Simptomi mogu biti jedva zamjetni do veoma izražene kronične bubrežne insuficijencije i hipertenzije. U oko polovice bolesnika može se naći lagano povećanje jetre. Promjene na dišnom sustavu, ustanovljene su u oko 47% bolesnika. Tegobe se očituju osjećajem nedostatka zraka, kašljem, pritiskom u predjelu prsnog koša. Promjene kardiovaskularnog sustava nalaze se u oko 46% bolesnika. Javlja se ubrzani srčani ritam, aritmija, povećanje srčanog mišića. Moguće su i tromboze krvnih žila. Bolest središnjeg živčanog sustava može se klinički očitovati kao psihijatrijski i neurološki poremećaj. Česta je depresija, obično akutna; u nekih bolesnika pojavljuje se aksioznost s glavoboljom, nesigurnošću, hiperventilacijom, smetnjama u pamćenju, maničnim ponašanjem. Psihoza se očituje halucinacijama, bizarnim razmišljanjima, a kadkada kao delirij. U bolesnika sa SEL-om mogu se pojaviti epileptički napadaji, aseptički meningitis, te razne atipične slike poremećaja središnjeg živčanog sustava. SEL ne utječe na fertilitet: bolesnice sa SLE-om nemaju teškoća sa začećem, ali je trudnoća rizična, a učestalost spontanih pobačaja, preuranjenih poroda i intrauterinih smrti čeda mnogo viša.
Koje preglede obavlja liječnik?
Za dijagnozu SEL-a značajna je detaljna, dobro uzeta povijest bolesti i fizikalni pregled. Radi se krvna slika. Nalaz protutijela na DNK ima visoko specifično značenje. Ne potvrdi li se dijagnoza bolesti laboratorijskim pretragama, potrebno je biopsijom bolesnog organa ili tkiva dokazati postojanje specifičnih imunopatoloških promjena. Bolest može početi s malo simptoma, a tijekom sljedećih mjeseci ili godina mogu se pojaviti i drugi simptomi. Katkad će biti potrebno dulje promatranje bolesnika da bi se moglo zaključiti da li je riječ o toj bolesti ili nije. Smatra se da osoba ima SEL, ako su prisutna barem četiri kriterija, istovremeno ili u slijedu.
Liječenje
Odluka o terapijskom postupku u bolesnika sa SEL-om nerijetko je vrlo teška i svaki pristup liječenju mora biti individualan. Dobro poznavanje bolesnika i spoznaja o aktivnosti njegove bolesti, zahvaćenosti pojedinog ili više organskih sustava, te tijeku bolesti odlučni su čimbenici pri izboru medikamentne terapije. Uz medikamentno liječenje, od velike je važnosti pravilan režim života: umjerena fizička aktivnost, izbjegavanje izlaganja suncu, pravilna prehrana i prevencija infekcija. Terapija podrazumijeva odmor, dovoljno sna, izbjegavanje stresa i pretjeranog izlaganja suncu, osobito između 10 i 15 sati kada je ultraljubičasto zračenje najintenzivnije. Pacijentima se propisuje i acetilsalicilna kiselina za umanjenje bolova u zglobovima i vrućicu. Kod težih slučajeva je neophodno uključiti i terapiju kortikosteroidima.
Medikamentno liječenje dijeli se u tri glavne grupe:
• konzervativno (salicilati, nesteroidni antireumatici, antimalarici)
• agresivno (kortikosteroidi, imunosupresivni agensi - citostatici)
• eksperimentalno (monoklonska protutijela)
Tijek bolesti i prognoza
Bolest je kronična, progresivnog tijeka; danas se u pravilu više ne smatra smrtonosnom. U većine bolesnika može se očitovati srednje teškim oblikom, s povremeno kadkada i spontanim povlačenjem; u drugih, može se razviti naglo sa smrću unutar nekoliko tjedana ili mjeseci. Suvremene analize velikog broja bolesnika pokazuju da danas njih oko 90% preživi 10 godina. Značajno bolja prognoza bolesti u novije vrijeme rezultat je rane dijagnoze bolesti, te napretka u liječenju. Zahvaćenost bubrega, središnjeg živčanog sustava, pluća s krvarenjem i sekundarne infekcije najčešći su uzroci loše prognoze i smrtnog ishoda bolesti.
II.
Sistemski eritemski lupus
Uzrok joj je nepoznat, ali se zna da poremećaj mehanizma za popravak DNK-a u stanici ima određenu ulogu u nastanku bolesti. Nazočnost protutijela usmjerenih protiv jezgre stanice (takozvana antinuklearna antitijela ili antinuklearni faktor) osobitost su ove bolesti. Zahvaćenost kože vrlo je česta, a i ime bolesti potječe od leptirastog osipa na licu bolesnika. Najteži su oblici bolesti povezani sa zahvaćanjem bubrega i središnjeg živčanog sustava. Na sreću, najveći broj oboljelih ima blagu do srednje izraženu kliničku sliku. Nisu rijetki ni oni u kojih se na bolest može posumnjati na temelju nalaza antinuklearnih protutijela u serumu, a pritom bez izraženih kliničkih tegoba. Liječenje se temelji na primjeni glukokortikoida te drugih lijekova kao što su citostatici, antimalarici, nesteroidni protuupalni lijekovi.
Izvor: plivazdravlje.hr, mojezdravlje.net
Ključne riječi: koža | anemija | sistemski eritematozni lupus | sistemski eritemski lupus | kortikosteroidi | Lupus erythematosus systemicus | zglobovi | acetilsalicilna kiselina | eritem |